Dos cazadores murieron de una rara enfermedad priónica. Los médicos sospechan que se trata de la primera transmisión de su tipo en ciervos

Un nuevo estudio podría señalar los primeros signos de un escenario de salud pública aterrador: los investigadores encontraron dos casos recientes de enfermedad priónica, universalmente mortal dolencias causadas por proteínas nocivas, que podrían haber sido causadas por las víctimas que comieron carne de venado contaminada. Esta conexión aún está lejos de confirmarse, pero los médicos están pidiendo más investigación sobre el asunto.

El informe fue publicado a principios de este mes en la revista Neurology. Describe el caso de un hombre de 72 años que visitó a los médicos después de comenzar a Experimentará rápidamente confusión y agresión en algún momento de 2022. Aunque recibió tratamiento para sus síntomas, que incluían convulsiones, su condición se deterioró rápidamente y Murió apenas un mes después. Una autopsia determinó que había desarrollado una forma esporádica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el prión más común. enfermedad en humanos. Lo que hizo que el caso fuera más notable: el hombre tenía un amigo cazador en el mismo albergue que había muerto recientemente de CJD y comieron venado de la misma población de ciervos.

CJD y otras enfermedades priónicas Son causadas por una forma deforme de la proteína priónica, que se encuentra naturalmente en el cerebro y en otros lugares (hasta el día de hoy, No estoy realmente seguro de lo que hacen los priones “normales”). Los priones deformes pueden convertir a sus homólogos normales en rebeldes y, con el tiempo, la acumulación exponencial de Estos priones malos destruyen el cerebro desde adentro. Aunque puede tomar tiempo, incluso décadas, para que esta destrucción se haga evidente, hay No hay cura para la enfermedad priónica una vez que aparecen los síntomas.

Otros mamíferos pueden desarrollar enfermedades priónicas. Es tristemente célebre que en las décadas de 1980 y 1990 se produjo un brote de una de esas enfermedades: la encefalopatía espongiforme bovina o encefalopatía espongiforme bovina. enfermedad de las vacas, ampliamente extendida en las granjas del Reino Unido; unos años más tarde, los investigadores descubrieron que un pequeño porcentaje de personas que comían Como resultado, la carne de vaca contaminada contrajo su propia enfermedad priónica, que pasó a denominarse ECJ variante.

el amenaza de vaca loca fue contenido exitosamente a finales de la década de 1990, y se cree que sólo unos pocos cientos de personas se enfermaron por comer carne contaminada. Otra enfermedad priónica se ha estado propagando entre los ciervos y animales relacionados en los EE. UU. y Canadá últimamente, conocida como enfermedad de emaciación crónica, o CWD. Y los autores del informe reciente sospechan que la historia puede estar repitiéndose ahora.

La mayoría de los casos de ECJ se consideran esporádicos y aparecen de la nada sin motivo aparente. Pero la víctima en este caso era un cazador que comía carne de venado con regularidad, al igual que su amigo que murió de ECJ. Las enfermedades priónicas en humanos son increíblemente raras, por lo que el mero hecho de que estos dos casos ocurrieran tan juntos es digno de mención.

“El historial del paciente, incluido un caso similar en su grupo social, sugiere una posible nueva transmisión de la caquexia crónica de animal a humano”, señala el informe. escribieron los autores.

Algunos estudios en animales, incluidos primates no humanos, han encontrado evidencia que los priones de la enfermedad de desgaste crónico pueden potencialmente infectar y enfermar a los seres humanos, otra investigación ha llegado a la conclusión opuesta. Por lo tanto, la posibilidad de transmisión entre especies sigue siendo plausible, aunque aún no se ha demostrado. Al igual que la bacteria y la viral. enfermedades, existe una amplia variedad de cepas de priones que pueden enfermar a humanos y animales. Aunque al hombre le diagnosticaron un tipo específico de ECJ esporádica, los médicos argumentan que se necesitarían pruebas más detalladas para confirmar si los priones del hombre eran diferentes a los priones vistos con CWD.

Ha habido otros informes aislados de ECJ humana vinculada al consumo de ciervo (e incluso ardilla) carne. Estos casos por sí solos no son suficientes para probar que los ciervos pueden ser un vector de enfermedades priónicas en humanos, pero el informe Los autores dicen que es necesario hacer más para saber con certeza. “Este grupo enfatiza la necesidad de realizar más investigaciones sobre los riesgos potenciales de consumir ciervos infectados con caquexia crónica y sus implicaciones para la salud pública”, escribieron.