¿Qué pasó con la enfermedad de las vacas locas?

Una de las enfermedades más aterradoras jamás descubiertas fue la enfermedad de las vacas locas, una enfermedad mortal causada por priones que apareció en animales en década de 1980 y mató a más de 200 personas durante el apogeo del brote a finales de la década de 1990. No se oye mucho sobre la locura vaca hoy, pero la amenaza todavía acecha. Esto es lo que le pasó a este germen de pesadilla.

En 1986, los agricultores del Reino Unido comenzó para reportar comportamientos extraños entre algunas de sus vacas. Los bovinos afectados tenían dificultades para caminar y levantarse. También comenzaron a actuar cada n nerviosa mente y a veces violento (de ahí el apodo de “loco”). Al cabo de unas pocas semanas o meses de que aparecieran estos síntomas, las vacas morirían. Autopsias posteriores revelaron que sus cerebros contenían un patrón distintivo de devastación, caracterizado por pequeños “agujeros” que dejaban el cerebro con un aspecto esponjoso debajo de una Microscopio. Muy pronto, la enfermedad tuvo un nombre formal: encefalopatía espongiforme bovina o EEB. Muchos expertos se dieron cuenta tempranamente de cómo se desarrollaba la EEB. un gran parecido con una conocida enfermedad mortal en ovejas y cabras, llamada tembladera.

El ganado loco y muerto continuó acumulándose en el Reino Unido, y países como Estados Unidos prohibieron rápidamente la importación de carne británica. El gobierno del Reino Unido también tomó medidas para frenar la epidemia, sacrificando millones de ganado Se consideraba que estaba en riesgo, aunque los funcionarios negaron durante años que la EEB representara alguna amenaza para las personas. Sin embargo, en 1995, un joven de 19 años Stephen Churchill, residente en el Reino Unido, se convirtió en el primer caso conocido y luego la muerte de lo que finalmente se llamó la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ): locura humana vaca.

El culpable de la EEB, la tembladera y la ECJv no se parecía a ningún agente causante de enfermedades jamás visto antes: una proteína o prión de tipo zombi. Mamíferos portan naturalmente una forma inofensiva de proteína priónica, aunque hasta hoy no estamos seguros de qué hace . Pero las proteínas priónicas puede cambiar de forma a una versión mal plegada, una que convierte priones normales en más de sí mismos. Con el tiempo, la acumulación exponencial de estos priones rebeldes Las proteínas destruyen el cerebro. Pueden pasar años o décadas antes de que aparezcan síntomas como dificultad para hablar, pérdida de coordinación y demencia. pero una vez que lo hacen, inevitablemente les sigue la muerte.

Conocemos algunas enfermedades priónicas como la tembladera desde hace más de un siglo, incluso si los científicos de la época no habían descubierto que los priones Los causaron. Por lo general, estas enfermedades surgen espontáneamente o a través de mutaciones heredadas que hacen que nuestros priones propensos a plegarse mal. Enfermedades como kuru En humanos también nos enseñó que los priones pueden ser transmisibles bajo ciertas circunstancias, con Kuru infamemente propagado a través del canibalismo de familiares fallecidos. y sus cerebros entre los Fore de Papúa Nueva Guinea. Pero el temor a la EEB estableció que los priones de un animal a veces podían provocar enfermedades en otra especie por completo, aunque no fácilmente, en este caso.

Los brotes originales de EEB se extendieron por todas partes debido a prácticas industriales que eran especialmente comunes en el Reino Unido. Gracias a los mayores costos de la soja En la región, muchos granjeros alimentaron a sus vacas con piensos menos costosos que podrían contener restos de cerebros de otros animales, incluidas ovejas posiblemente infectadas. Luego, las personas se infectaron al comer carne con tejido cerebral y de médula espinal contaminados de vacas con EEB. Estas cadenas de transmisión fueron con la ayuda del hecho de que los priones son naturalmente resistentes a la mayoría de las formas rutinarias de descontaminación.

Pero, por suerte, la soja y otros piensos eran bastante baratos en otros lugares, incluido Estados Unidos, lo que significa que este método nunca se hizo popular. En todo el mundo. A mediados de la década de 1990, el Reino Unido prohibió formalmente la práctica, al igual que la mayoría de los demás países con el tiempo. El Reino Unido documentó alrededor de 180.000 Casos de EEB durante los primeros años de la epidemia, pero ningún otro país informó brotes tan grandes (algunos científicos han argumentó que países como Francia experimentaron muchos más casos de los notificados). E incluso dentro del Reino Unido, los casos anuales de EEB pronto disminuyeron acantilado.

Aún así, millones de ganado infectado con EEB podrían haber entrado en el suministro de alimentos antes de que la epidemia fuera reconocida y contenida. Y muchos científicos temían la potencial bomba de tiempo de nuevos casos de vCJD en humanos que explotaría en unos pocos años. Pero tuvimos suerte. Hasta la fecha, solo alrededor Se han notificado 230 casos de ECJv en una docena de países, principalmente en el Reino Unido, con un pico de nuevos casos anuales en 1999. .

La investigación demostraría más tarde que nuestro riesgo de contraer vCJD a partir de carne vacuna infectada está influenciado de manera crucial por nuestra genética, con sólo un pequeño porcentaje de personas portadoras de la versión particular del gen de la proteína priónica que las hace especialmente vulnerables. y universalmente mortales, las enfermedades priónicas de cualquier tipo en las personas siguen siendo muy raras.

Eso no quiere decir que los brotes de EEB y vCJD no fueran hamburguesas. La aparición de la EEB cambió las prácticas de la industria cárnica para siempre, casi con certeza para cuanto mejor (otro medidas generalizadas (incluida la prohibición de que el cerebro y la médula espinal de las vacas se utilicen para alimentar a los seres humanos). También es la razón por la que a las personas se les ha prohibido donación de sangre si pasaron tiempo en el Reino Unido y en países cercanos durante las décadas de 1980 y 1990 (probablemente fueron causados por transfusión de sangre), aunque países como el A NOSOTROS y Canadá Ahora están comenzando a levantar estas prohibiciones. Y aunque los priones fueron descubiertos justo antes de la crisis, los medios y la atención pública alimentaron muchas financiación para descifrar estos misteriosos agentes de enfermedad.

Todavía estamos descubriendo cosas nuevas sobre los priones, incluidos los posibles orígenes de los brotes iniciales de EEB (quizás fue oveja (todo el tiempo). Y el conocimiento que hemos obtenido al estudiarlos ha ayudado a los científicos a comprender mejor las afecciones neurodegenerativas como el Alzheimer y el Parkinson. Los científicos, incluido uno de los ganadores del Premio Nobel que descubrió los priones, incluso sostienen que El Alzheimer y enfermedades similares deben considerarse su propia rama de la enfermedad priónica.

Y aunque la vaca loca fue derrotada, no desapareció. Al igual que los humanos y la ECJ clásica, las vacas tienen su propia versión esporádica de la EEB que rara vez surge de la nada. Los países, incluso hoy, todavía tienen que informar y contener agresivamente el caso ocasional de esta forma. También existe la improbable pero real posibilidad de que eventualmente aparezcan casos tardíos de vCJD en las personas. con una composición genética diferente a la de las víctimas originales, o que se podrían descubrir otras fuentes inesperadas de ECJv. En 2018, por ejemplo , médicos en Nueva York reportado un caso potencial de vCJD causado por carne de ardilla (sin embargo, expertos externos en priones han sido escéptico sobre el enlace). Y también existen otras rutas raras de transmisión de priones, como accidentes por pinchazo de aguja en el laboratorio.

Los priones siguen siendo una amenaza importante para la salud pública también en otros animales. En ciervos, alces y alces, pueden causar emaciación crónica, descubierto por primera vez en la década de 1960. Y aunque el prevalencia general La tasa de emaciación crónica en los EE. UU. todavía parece baja, pero puede causar grandes brotes en ciervo de granja, y existen evidencias de que la enfermedad continuará expandiéndose y alcanzando nuevas áreas del país(a diferencia de la EEB y la CJD, crónica Los priones de la enfermedad degenerativa parecen propagarse más fácilmente entre los ciervos). evidencia sólida Esa enfermedad debilitante crónica puede infectar y enfermar a los seres humanos, al menos por ahora.